原發(fā)性肝硬化究竟是一種什么樣的疾病呢?相信這是大多數(shù)的患者和家屬們比較關(guān)心的問題，其中這種疾病是屬于肝硬化的一種類型，但是與肝硬化不同的是，原發(fā)性肝硬化的發(fā)病率比較高的人群主要是女性，那么為了能夠幫助大家對原發(fā)性肝硬化有一個更深入的了解，下面就請專家來給我們介紹一下。

　　原發(fā)性肝硬化這種疾病雖然是屬于肝硬化的一個類型，但與肝硬化也是有一定區(qū)別的，這種疾病主要是由于但內(nèi)小膽管炎癥所致。常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。

　　另外，原發(fā)性肝硬化這種疾病在臨床上是可分為不同的發(fā)展階段的，具體表現(xiàn)在：原發(fā)性膽汁性肝硬化經(jīng)歷四個典型的發(fā)展階段Ⅰ期是正常的膽管發(fā)生糜爛伴有片狀炎癥及間隔和小葉間膽管破壞也可發(fā)現(xiàn)肉芽腫.Ⅱ期接著發(fā)生膽管增生門管區(qū)開始被破壞炎癥向肝實質(zhì)擴散膽管大量增生門脈周圍纖維化形成.Ⅲ期膽管增生及炎癥程度降低纖維條索與門管區(qū)相連Ⅰ帶內(nèi)出現(xiàn)明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變.Ⅳ期出現(xiàn)堅硬規(guī)則膽汁染色明顯的再生小結(jié)形成肝硬化.如果無肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發(fā)性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區(qū)別.與組織學(xué)分期有關(guān)的問題是上述各期之間有明顯的重疊尤其是ⅡⅢ期并且分期可能不反映臨床狀況(如一個Ⅲ期病變的病人可能無臨床表現(xiàn)).

　　以上就是關(guān)于原發(fā)性肝硬化這種疾病所進行的介紹，相信通過以上的介紹大家對原發(fā)性肝硬化都比較了解了。在日常生活當(dāng)中為了避免這種疾病的發(fā)生，就需要定期的進行身體的檢查工作。