嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色，血管豐富，間質很少，常有出血。腫瘤細胞較大，為不規(guī)則多角形，胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據統(tǒng)計，80%~90%嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質嗜鉻質細胞，其中90%左右為單側單個病變。多發(fā)腫瘤，包括發(fā)生于雙側腎上腺者，約占105。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約占10%;國內此項統(tǒng)計結果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約占5%~10%，可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。少數嗜鉻細胞瘤可同時有多發(fā)性皮下神經纖維瘤，其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯鎖。嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性，屬常染色體顯性遺傳，約占嗜鉻細胞瘤發(fā)病的5%~10%;對于雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤患者，尤其應當警惕MENⅡ的存在。

　　嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體，如α和β受體，影響相應的組織器官，引起一系列臨床表現。嗜鉻細胞瘤患者的所有病理生理基礎，均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關系。

　　臨床

　　嗜鉻細胞瘤多見于青壯年，高發(fā)年齡為30~50歲，患者性別間無明顯差別。

　　1.心血管系統(tǒng)表現由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴重者可出現腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時間個體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關。

　　有的患者可表現為持續(xù)性高血壓。據報道，約90%的兒童患者表現為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。少數患者可出現發(fā)作性低血壓、休克等表現。少數患者可出現發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現，這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預后常較惡劣。

　　年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎癥細胞浸潤等。臨床表現似心肌炎，嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常。

　　2.代謝紊亂兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加，導致基礎代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數患者可出現低血鉀。

　　3.其他表現兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現相應的表現。