西醫(yī)對(duì)海洋性貧血的防治一般采取治療性人工流產(chǎn)、基因療法、骨髓移植及對(duì)癥治療。

　　一、產(chǎn)前診斷與基因治療

　　海洋性貧血是一類常染色體遺傳性疾患。防治這類遺傳性疾病有兩條途徑，一條是給予海洋性貧血家庭正確的遺傳咨詢，利用各種分子水平的DNA分析基因診斷方法進(jìn)行產(chǎn)前診斷及治療性人工流產(chǎn)，指導(dǎo)海洋性貧血家庭的生育，從根本上控制與消滅海洋性貧血基因的傳播與擴(kuò)散。另一條途徑是尋找對(duì)現(xiàn)存海洋性貧血患者的有效治療方法。世界上已有人開始對(duì)血紅蛋白病與海洋性貧血的探索性基因治療，如對(duì)β海洋性貧血的無(wú)義突變(此突變是一種點(diǎn)突變，一個(gè)核苷酸的改變把由三個(gè)核苷酸組成的一個(gè)遺傳信號(hào)變?yōu)榻K止信號(hào)，使生成的mRNA鏈變短)，利用人工誘發(fā)tRNA基因突變使其轉(zhuǎn)錄出來(lái)的tRNA既能識(shí)別終止密碼，又能攜帶特定的氨基酸，從而可把原來(lái)的氨基酸放在因突變?cè)斐傻腻e(cuò)誤終止信號(hào)位置上，恢復(fù)完整的β鏈合成;有報(bào)道用5-氮雜胞苷(5-azacytidine)治療β海洋性貧血獲初步成功。這是因?yàn)橐呀?jīng)發(fā)現(xiàn)凡不表達(dá)的基因均被甲基化，而5-氮雜胞苷有去甲基化及分化誘導(dǎo)作用，可去除γ-珠蛋白基因的遏制，而合成大量γ-珠蛋白鏈，以γ-珠蛋白鏈代償β鏈的缺乏而形成血紅蛋白F，從而糾正貧血。

　　二、異體骨髓移植

　　國(guó)外已開始以異體骨髓移植治療本病，取得良好效果。國(guó)內(nèi)骨髓移植技術(shù)，設(shè)備已成熟，可用于治療本玻

　　三、試用5-氮雜胞苷、羥基脲等治療β地中海貧血與血紅蛋白s病，均可不同程度地使血紅蛋白F與血紅蛋白水平提高。此外，實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)馬利蘭可使猴的血紅蛋白F合成增加。因此，治療β地中海貧血，可用馬利蘭口服每日每公斤體重0.15～0.25毫克，連續(xù)20天為1 療程。用藥后50天，血紅蛋白開始上升，脾臟腫大減輕。雖然同時(shí)有白細(xì)胞與血小板下降，但均在正常范圍內(nèi)，骨髓無(wú)遏制。病情均不同程度改善。

　　四、對(duì)癥治療

　　對(duì)癥治療目的是使有癥狀患者能盡量接近正常的生活，延遲血色病的發(fā)生，防治感染等。對(duì)貧血輕或無(wú)癥狀的雜合子β海洋性貧血，病情穩(wěn)定的血紅蛋白H病及靜止型、標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血，均不需要治療。

　　①輸血

　　提倡“高輸血療法”，使患者血紅蛋白保持在正常水平，可防治因組織缺氧所致的一系列病理改變，如骨骼改變、發(fā)育遲緩等，但血色病遲早總會(huì)發(fā)生。因需長(zhǎng)期輸血建議輸用洗滌紅細(xì)胞以避免因HLA不合的輸血反應(yīng)。

　?、阼F螯合劑

　　應(yīng)用鐵螯合劑加速體內(nèi)鐵的排泄，以減輕由于長(zhǎng)期大量輸血引起的鐵負(fù)荷過(guò)重，推遲血色病的發(fā)生和減輕血色病癥狀。去鐵胺0.5～1.0克，肌肉注射，每日1次，初劑0.5克;或1.0～2.0克，靜脈滴注，比肌肉注射療效要好。用藥同時(shí)給維生素C150～250毫克，可增加鐵的排泄。但維生素C劑量的再增加并不能再增加鐵的排泄，因此維生素C劑量每日不宜超過(guò)500毫克，同時(shí)在去鐵胺治療前1～2周給維生素C，以免同時(shí)使用而致心功能受損。本藥副作用小，偶有過(guò)敏者，孕婦禁用。

　?、燮⑶谐?/p>

　　對(duì)有巨脾壓迫腹腔臟器，行動(dòng)不便者;有脾功能亢進(jìn)，白細(xì)胞、血小板減少者，可行脾切除術(shù)。