血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。據(jù)資料顯示，在我國(guó)，血友病的發(fā)病率已經(jīng)高達(dá)上萬。然而典型血友病患者常自幼年發(fā)病，出現(xiàn)的癥狀常常出血不能自發(fā)停止。那么，在日常生活中，血友病的患者應(yīng)該如何護(hù)理呢?

　　(一)一般護(hù)理

　　1、做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動(dòng)作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。

　　2、避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。

　　3、盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭，并延長(zhǎng)壓迫止血時(shí)間。

　　4、有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)，臥床休息，出血停止后逐步增加活動(dòng)量。

　　5、對(duì)長(zhǎng)久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。

　　(二)對(duì)癥護(hù)理

　　1、外傷或小手術(shù)后引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。

　　2、關(guān)節(jié)出血時(shí)護(hù)理

　　(1)臥床休息，停止活動(dòng)。

　　(2)局部冷敷止血，適當(dāng)包扎，將肢體固定在功能位置。

　　(3)抬高患肢。

　　(4)按醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充凝血因子。

　　(5)出血量多**作穿刺時(shí)，注意無菌技術(shù)操作。

　　(6)腫脹消退后，逐步幫助恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)和功能。

　　3、其他臟器嚴(yán)重出血時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充凝血因子作急救處理。如輸入成

　　分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物等，并注意觀察有無發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。

　　健康指導(dǎo)

　　1、避免各種外傷。

　　2、避免應(yīng)用擴(kuò)張血管以及遏制血小板凝聚的藥物。

　　3、為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。